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雪松-西奈醫院的研究發現行為變異性額顳葉癡呆症的潛在隱性原因且可治愈

雪松-西奈醫院的研究發現行為變異性額顳葉癡呆症的潛在隱性原因且可治愈

2023-01-30 Comments 0 Comment

一項來自雪松-西奈的新研究表明,一些被診斷為行為變異性額顳葉癡呆症(bvFTD)的患者–一種使患者失去控制其行為和應付日常生活的能力的不治之症–可能伴隨有腦脊液滲漏,這通常是可以治療的。研究人員說,這些發現發表在同行評議的《阿爾茨海默病與癡呆症》-《轉化研究和臨床干預》雜誌上,可能為治癒疾病指明了方向。

腦脊液滲漏和微血管神經外科項目主任、雪松-西奈醫院神經外科教授Wouter Schievink博士說:”這些患者中的許多人經歷了認知、行為和人格的改變,以至於他們被強制安置在養老院。如果他們患有原因不明的行為變異型額顳葉癡呆症,那麼就沒有辦法治療。但我們的研究表明,如果我們能找到腦脊液滲漏的源頭,腦脊液滲漏患者是可以治癒的。”

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左圖:大腦下垂的圖像。在右邊。大腦下垂的術後解決。資料來源:雪松-西奈醫學中心

腦脊液(CSF)在大腦和脊髓內和周圍循環,以幫助緩衝它們的傷害。當這種液體洩漏到體內時,大腦會下垂,導致癡呆症狀。Schievink說,許多大腦下垂的病人可以通過核磁共振成像檢測出來,如果沒有被診斷出來,他建議臨床醫生對有明顯症狀的病人進行第二次檢查。

“知識淵博的放射科醫生、神經外科醫生或神經科醫生應該再次檢查病人的磁共振成像,以確保沒有腦下垂的證據,”Schievink說。

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Wouter Schievink,醫學博士。資料來源:雪松-西奈醫學中心

臨床醫生還可以詢問有無嚴重頭痛的歷史,這些頭痛在病人躺下後會有所改善,即使夜間睡眠充足也會有明顯的睏意,以及病人是否曾被診斷為Chiari腦畸形,這是一種腦組織延伸到椎管內的情況。Schievink說,腦下垂常常被誤認為是Chiari畸形。

即使檢測到大腦下垂,CSF洩漏的來源也很難找到。當液體通過周圍膜的撕裂或囊腫滲漏時,在造影劑的幫助下,CT骨髓造影可以看到它。

Schievink和他的團隊最近發現了CSF洩漏的另一個原因:CSF-靜脈瘺。在這些情況下,液體滲入靜脈,使其在常規CT骨髓造影中難以看到。為了檢測這些滲漏,技術人員必須使用專門的CT掃描,並觀察造影劑在腦脊液中流動時的動態。

在這項研究中,研究人員對21名有腦下垂和腦外傷症狀的患者使用了這種成像技術,他們在其中9名患者身上發現了CSF-靜脈瘺。所有9名患者都通過手術關閉了瘻管,他們的大腦下垂和伴隨的症狀完全得到了扭轉。

“這是一個快速發展的研究領域,成像技術的進步大大提高了我們檢測腦脊液滲漏源的能力,特別是腦脊液-靜脈瘺,”雪松-西奈神經外科系主任、露絲和勞倫斯-哈維神經科學講座教授Keith L. Black博士說。”這種專門的成像技術並不廣泛,這項研究表明需要進一步研究以提高患者的檢測和治愈率”。

其餘12名研究參與者的腦脊液洩漏無法被識別,他們接受了旨在緩解大腦下垂的非靶向療法的治療,如為患者註入CSF的植入式系統。然而,這些病人中只有三個人的症狀得到了緩解。

Schievink說:”需要做出巨大的努力來提高這些患者的CSF洩漏的檢測率。我們已經為無法檢測到洩漏的患者開發了非靶向治療,但正如我們的研究所顯示的,這些治療的效果遠不如靶向、手術矯正洩漏。”

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