愛荷華大學的研究人員證明，肺離子細胞在氯化物和水的吸收過程中扮演關鍵角色。被稱為肺離子細胞的罕見肺細胞能促進氣道表面對水和鹽的吸收。這項功能與人們對這些細胞的預期恰恰相反，研究結果可能會影響我們對囊性纖維化（CF）肺病的理解。

圖示：嵌入氣道表面（藍色和黃色）的肺離子（粉紅色）。資料來源：愛荷華大學Guillermo Romano Ibarra

五年前，科學家報告了一個意外的發現：離子細胞–一種常見於魚鰓和青蛙皮膚的細胞類型–也存在於人類肺部和呼吸道的內膜中。CF研究人員對這些肺離子細胞特別感興趣，因為雖然它們只佔氣道內壁所有細胞的1%左右，但卻含有CFTR總量的一半左右，而CFTR正是導致囊性纖維化功能障礙的蛋白質。儘管富含CFTR的離子細胞可能在CF中扮演重要角色，但這些細胞的功能仍不清楚。已知存在於氣道分泌細胞中的CFTR 通道可將氯離子分泌出細胞，並進入覆蓋氣道表面的薄層液體中。氣道表面的液體在保護肺部免受有害病菌和微粒侵襲方面起著至關重要的作用。由於水”追隨”鹽，氯離子的流出促進了氣道表面的水合作用。與此相反，新研究發現，離子細胞中的CFTR 通道起著相反的作用；它們吸收氯離子，促進水分吸收。”讓離子細胞吸收氯離子的關鍵特徵是細胞膜上與CFTR 通道相反的離子細胞特異性barttin 氯離子通道，”UI 內科助理教授、發表在10 月16 日《臨床研究雜誌》上的新研究的資深作者Ian Thornell 博士說。”這兩個通道共同構成了氯化物通過離子細胞的通道，有助於將呼吸道內壁的液體排入體內”。CFTR通道在這兩種不同類型的氣道細胞-離子細胞和分泌細胞–中的不同作用也表明，CF疾病同時破壞了液體的分泌和吸收，這可能對CF肺病和CF藥物如何影響肺功能產生影響。由於目前的CFTR 調節劑療法能恢復CFTR 通道功能，因此調節劑很可能同時治療分泌和吸收。