一項來自雪松-西奈的新研究表明，一些被診斷為行為變異性額顳葉癡呆症（bvFTD）的患者–一種使患者失去控制其行為和應付日常生活的能力的不治之症–可能伴隨有腦脊液滲漏，這通常是可以治療的。研究人員說，這些發現發表在同行評議的《阿爾茨海默病與癡呆症》-《轉化研究和臨床干預》雜誌上，可能為治癒疾病指明了方向。

腦脊液滲漏和微血管神經外科項目主任、雪松-西奈醫院神經外科教授Wouter Schievink博士說：”這些患者中的許多人經歷了認知、行為和人格的改變，以至於他們被強制安置在養老院。如果他們患有原因不明的行為變異型額顳葉癡呆症，那麼就沒有辦法治療。但我們的研究表明，如果我們能找到腦脊液滲漏的源頭，腦脊液滲漏患者是可以治癒的。”

左圖：大腦下垂的圖像。在右邊。大腦下垂的術後解決。資料來源：雪松-西奈醫學中心

腦脊液（CSF）在大腦和脊髓內和周圍循環，以幫助緩衝它們的傷害。當這種液體洩漏到體內時，大腦會下垂，導致癡呆症狀。Schievink說，許多大腦下垂的病人可以通過核磁共振成像檢測出來，如果沒有被診斷出來，他建議臨床醫生對有明顯症狀的病人進行第二次檢查。

“知識淵博的放射科醫生、神經外科醫生或神經科醫生應該再次檢查病人的磁共振成像，以確保沒有腦下垂的證據，”Schievink說。

Wouter Schievink，醫學博士。資料來源：雪松-西奈醫學中心

臨床醫生還可以詢問有無嚴重頭痛的歷史，這些頭痛在病人躺下後會有所改善，即使夜間睡眠充足也會有明顯的睏意，以及病人是否曾被診斷為Chiari腦畸形，這是一種腦組織延伸到椎管內的情況。Schievink說，腦下垂常常被誤認為是Chiari畸形。

即使檢測到大腦下垂，CSF洩漏的來源也很難找到。當液體通過周圍膜的撕裂或囊腫滲漏時，在造影劑的幫助下，CT骨髓造影可以看到它。

Schievink和他的團隊最近發現了CSF洩漏的另一個原因：CSF-靜脈瘺。在這些情況下，液體滲入靜脈，使其在常規CT骨髓造影中難以看到。為了檢測這些滲漏，技術人員必須使用專門的CT掃描，並觀察造影劑在腦脊液中流動時的動態。

在這項研究中，研究人員對21名有腦下垂和腦外傷症狀的患者使用了這種成像技術，他們在其中9名患者身上發現了CSF-靜脈瘺。所有9名患者都通過手術關閉了瘻管，他們的大腦下垂和伴隨的症狀完全得到了扭轉。

“這是一個快速發展的研究領域，成像技術的進步大大提高了我們檢測腦脊液滲漏源的能力，特別是腦脊液-靜脈瘺，”雪松-西奈神經外科系主任、露絲和勞倫斯-哈維神經科學講座教授Keith L. Black博士說。”這種專門的成像技術並不廣泛，這項研究表明需要進一步研究以提高患者的檢測和治愈率”。

其餘12名研究參與者的腦脊液洩漏無法被識別，他們接受了旨在緩解大腦下垂的非靶向療法的治療，如為患者註入CSF的植入式系統。然而，這些病人中只有三個人的症狀得到了緩解。

Schievink說：”需要做出巨大的努力來提高這些患者的CSF洩漏的檢測率。我們已經為無法檢測到洩漏的患者開發了非靶向治療，但正如我們的研究所顯示的，這些治療的效果遠不如靶向、手術矯正洩漏。”