美國西北大學醫學中心的科學家們發現了一種新的機制，即基因parkin 的突變會導致家族性帕金森病。科學家們在一項新研究中報告說，這一發現為帕金森病的治療開闢了一條新途徑。它強調了細胞器之間的直接交流與協作在這些疾病發病機制中的重要性。

西北大學的科學家們發現，帕金森蛋白的突變會導致細胞中的兩個關鍵工作者–溶酶體和線粒體–之間的聯繫中斷。

線粒體是細胞能量的主要生產者，而溶酶體則負責回收細胞正常功能過程中積累的細胞碎片。這些細胞器在我們的大腦中尤為重要，因為神經元高度依賴線粒體產生能量，而由於神經元的活動，它們會產生大量的細胞碎片，這些碎片必須由溶酶體清除。

在之前發表於《自然》雜誌的一項研究中，西北大學范伯格醫學院神經學系主任兼辛普森-奎瑞神經遺傳學中心主任迪米特里-克拉克林博士和他的研究小組發現，溶酶體和線粒體會相互接觸。最初發現之後，西北大學的科學家們試圖了解這些接觸在帕金森病中的功能。

在7月19日發表在《科學進展》（Science Advances）雜誌上的新研究中，研究人員報告說，溶酶體通過提供線粒體功能所需的關鍵代謝物來幫助線粒體。線粒體必須輸入許多基本成分，但其中一些代謝物從何而來一直不為人知。另一方面，溶酶體是細胞中的回收工廠，因此會產生許多可供線粒體等其他細胞器使用的分解產物。

在這項工作中，科學家們發現溶酶體提供了支持線粒體功能的重要氨基酸。然而，他們還發現，在某些帕金森病中，溶酶體無法成為線粒體的”幫手”，因為這兩種細胞器之間的接觸被破壞了。這導致線粒體功能失調，最終導致帕金森病中脆弱的神經元退化。

“這項研究的結果表明，線粒體-溶酶體接觸失調是帕金森病病理生理學的原因之一。”我們認為，恢復這種線粒體-賴氨酸酶體接觸是治療帕金森病的重要新機遇。

影響和未來方向

從更廣泛的角度來看，這項研究開闢了神經退行性疾病研究的新途徑，強調了細胞器之間直接交流與協作在這些疾病發病機制中的重要性。

該研究發表在《科學進展》（Science Advances）上，題目是”Parkin regulates amino acid homeostasis at mitochondria-lysosome contact sites in Parkinson’s disease”。